모야모야병 완벽 가이드 원인부터 치료법까지 알아보기
모야모야병은 뇌혈관 중 내경동맥이 점차 막히는 특수 뇌혈관질환으로, 특히 한국과 일본에서 많이 발생합니다. 연기가 피어오르는 모양의 혈관 형태가 특징이며, 소아는 주로 허혈성 증상, 성인은 출혈성 증상이 나타납니다. 본 글에서는 모야모야병의 원인, 증상, 진단 및 치료법에 대해 자세히 알아보겠습니다.
모야모야병이란 무엇인가
모야모야병은 양쪽 속목동맥(내경동맥)이 머리 안으로 들어가는 부분부터 점차적으로 막히는 특수 뇌혈관질환입니다. 이 질환은 특히 동양, 그중에서도 우리나라와 일본에서 흔히 발생하여 민족적 특징과 연관이 있는 것으로 추정됩니다.
이 질환의 이름은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었는데, 뇌혈관 조영 영상에서 보이는 이상 혈관의 모양이 연기가 가느다랗게 피어오르는 것과 비슷하다고 하여 이를 뜻하는 일본어 '모야모야'가 질환의 이름으로 붙여졌습니다.
심장에서 목 안쪽을 지나 뇌로 올라가는 혈관인 속목동맥은 전체 뇌 혈류의 80%를 공급합니다. 이 중요한 혈관이 서서히 막히는 동안 부족한 뇌 혈류를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 가느다란 이상 혈관이 발달하면서 측부 순환이 형성됩니다. 병이 마지막까지 진행되면 머리 안의 주요 혈관은 모두 막히고 두피나 머리 아래쪽의 혈관이 측부 순환을 형성해 혈액을 공급하게 됩니다.
모야모야병의 원인
모야모야병의 발병 원리나 원인은 현재까지 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 여러 연구가 진행되고 있지만, 아직 확실한 원인은 규명되지 않은 상태입니다.
일부 학설에서는 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 일으킨다고 주장하지만, 아직까지 명확한 증거는 없습니다. 환경적 요인도 이 병의 원인으로 제시되고 있으나, 역학적 조사 결과에 따르면 환경 요인보다 유전적 요인이 더 관련이 있는 것으로 나타났습니다.
특히 일본의 조사에 따르면, 모야모야병은 직업, 생활양식, 지역과 무관하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 이는 이 질환이 환경적 요인보다는 유전적 요인에 더 영향을 받을 가능성을 시사합니다.
모야모야병의 증상
모야모야병은 연령에 따라 다른 증상을 보이는 특징이 있습니다. 어린 나이의 모야모야병은 주로 허혈성 증세가 나타나고, 성인에서의 모야모야병은 출혈성 증세가 많이 나타나는 것으로 알려져 있습니다.
소아의 주요 증상
아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 혈액을 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 모야모야병의 특징적인 초기 증상은 다음과 같습니다:
- 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불 때 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세
- 심하게 울고 난 후 팔다리에 힘이 빠지는 현상
- 풍선이나 악기를 불다가 팔다리에 힘이 빠지는 현상
- 달리기 후 숨이 가쁠 때 팔다리에 힘이 빠지거나 저려오는 현상
이러한 증상들은 '일과성 허혈 발작'이라고 하며, 과호흡 상태가 되면 체내 이산화탄소 농도가 낮아지는데, 이때 정상적으로는 혈관이 확장되면서 혈액량이 늘어나야 합니다. 그러나 모야모야병 환자의 뇌혈관은 이미 만성적인 혈액 부족 상태에서 최대한 확장되어 있기 때문에 이런 상황에 적절하게 반응하지 못합니다.
성인의 주요 증상
성인의 경우는 허혈성 발작보다는 뇌출혈을 일으키는 경우가 더 흔합니다. 또한 최근에는 건강검진 등을 통해 우연히 발견하는 경우가 상당히 많아져 무증상의 성인 환자들이 증가하는 경향을 보입니다.
그 외에도 모야모야병은 피 공급이 부족한 부위에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있습니다:
- 간질 발작
- 두통
- 불수의적 운동
- 지능 저하
- 시야 장애
- 언어 장애
모야모야병의 진단
모야모야병을 진단하기 위해서는 여러 가지 영상 검사가 필요합니다. 이러한 검사들은 단순히 모야모야병을 진단하기 위해서만이 아니라 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해서도 중요합니다.
주요 진단 방법
- CT(컴퓨터 단층촬영): 뇌출혈이나 뇌경색 등의 합병증을 확인할 수 있습니다.
- MRI(자기공명영상): 뇌의 구조적 이상을 자세히 볼 수 있습니다.
- 혈관 조영술: 뇌혈관의 상태를 직접 확인할 수 있는 가장 정확한 검사입니다.
- MR 혈관조영술: 비침습적으로 뇌혈관의 상태를 확인할 수 있습니다.
- SPECT(단일광자방출 컴퓨터단층촬영): 뇌의 혈류 상태를 확인할 수 있습니다.
기본적으로 뇌혈관 촬영 사진에서 뚜렷한 뇌혈관이 보이지 않는 상태가 보일 경우 모야모야병으로 진단합니다. 뇌동맥 수축과 측부 혈행이 동시에 보일 경우에도 모야모야병으로 진단합니다.
모야모야병의 치료
모야모야병은 현대 의학으로도 완치가 불가능한 질환입니다. 다만 모야모야병으로 인해 발생하는 증상을 완화하고 합병증을 예방하는 치료는 가능합니다.
보존적 치료
경미한 증상이 있거나 무증상인 경우, 또는 수술이 어려운 상황에서는 보존적 치료를 시행할 수 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약이 이에 해당합니다. 그러나 대부분의 경우 수술적 치료법을 추천합니다.
수술적 치료
수술적 치료는 크게 두 가지로 나눌 수 있습니다:
- 직접 혈관 문합술: 혈관과 혈관을 직접 연결하여 즉시 혈류량을 늘리는 방법입니다.
- 간접 혈관 문합술: 현재까지 수술적 치료 중 가장 많이 행해지고 위험성이 적은 치료법입니다. 두피의 혈관과 주변 조직을 분리해 두개골 안쪽의 뇌 표면에 얹어서 혈관이 잘 자랄 수 있도록 도와주는 방법입니다. 시간이 필요하지만 안전하고 효과적입니다.
소아 모야모야병은 양쪽 혈관을 침범하므로, 보통 4-6주 간격으로 양쪽을 모두 수술해야 합니다. 일반적으로는 최근에 증세가 더 자주 나타나고 심한 쪽을 먼저 수술합니다.
성인의 경우는 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행하는 경우가 많습니다. 이는 성인의 경우 허혈성 발작보다는 뇌출혈을 일으키는 경우가 더 흔하고, 병의 진행도 완만하기 때문에 환자의 상태에 따라 신중히 판단해 수술을 결정해야 합니다.
모야모야병 환자의 주의사항
모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 초래되는 질환입니다. 따라서 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다.
- 과호흡을 피하기: 과호흡은 뇌의 혈액 공급에 변화를 일으켜 증상을 악화시킬 수 있습니다.
- 스트레스 관리: 스트레스는 혈액 순환에 불균형을 초래할 수 있으므로 심신의 안정이 필요합니다.
- 뜨거운 음식 주의: 뜨거운 음식을 식히기 위해 입으로 바람을 불면 과호흡 상태가 될 수 있으므로 주의해야 합니다.
- 격렬한 운동 제한: 달리기 등 심한 운동은 과호흡 상태를 유발할 수 있으므로 제한해야 합니다.
결론
모야모야병은 주로 한국인과 일본인에게서 발생하는 특수한 뇌혈관 질환으로, 뇌로 가는 주요 혈관이 점차 막히면서 다양한 신경학적 증상을 유발합니다. 소아에서는 주로 허혈성 증상이, 성인에서는 출혈성 증상이 나타나는 특징이 있습니다.
비록 모야모야병 자체를 완치할 수는 없지만, 적절한 진단과 치료를 통해 증상을 완화하고 합병증을 예방할 수 있습니다. 특히 수술적 치료를 통해 뇌로 가는 혈류를 개선함으로써 환자의 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다.
모야모야병 환자들은 과호흡이나 스트레스 같은 증상 유발 요인을 피하고, 정기적인 검진을 통해 병의 진행 상태를 모니터링하는 것이 중요합니다. 이러한 관리를 통해 모야모야병 환자들도 건강한 삶을 영위할 수 있습니다.
자주 묻는 질문
모야모야병은 유전병인가요?
모야모야병은 환경 요인보다 유전적 요인이 더 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 모든 모야모야병이 유전적인 것은 아니며, 정확한 유전 메커니즘은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.
모야모야병은 완치가 가능한가요?
현대 의학으로도 모야모야병 자체를 완치할 수는 없습니다. 다만 수술적 치료를 통해 증상을 완화하고 합병증을 예방하는 것은 가능합니다.
모야모야병 환자는 어떤 음식을 피해야 하나요?
특별히 피해야 할 음식은 없지만, 뜨거운 음식을 식히기 위해 입으로 바람을 불면 과호흡 상태가 될 수 있으므로 뜨거운 음식은 충분히 식힌 후 먹는 것이 좋습니다.
모야모야병 수술 후 회복 기간은 얼마나 되나요?
간접 혈관 문합술의 경우 혈관이 자라는 시간이 필요하므로, 수술 효과가 나타나기까지 약 3-6개월이 소요됩니다. 완전한 회복을 위해서는 개인차가 있지만 보통 6개월에서 1년 정도가 필요합니다.
댓글